HABERTURK.COM

Nager sendromu, yüzün, ellerin ve kolların gelişimini etkileyen bir hastalıktır. Nager sendromu nadir görülen bir durumdur, sıklığı bilinmemekle beraber tıp literatüründe 75'ten fazla vaka bildirilmiştir.

Nager sendromunun şiddeti hastadan hastaya değişmekle birlikte, bu hastaların yanak kemikleri tam olarak gelişmemiştir, alt çeneleri üst çeneye göre daha küçüktür. Ayrıca bu kişilerde yarık damak da görülebilir.  Bu anormallikler, Nager sendromlu bebeklerde sıklıkla beslenme sorunlarına neden olur. Hava yolu genellikle, hayatı tehdit edici solunum problemlerine yol açabilecek olan mikrognati nedeniyle kısmen tıkanabilir. 

Nager sendromunun belirtileri nelerdir?

Nager sendromu olan hastada az gelişmiş yanak ve çene bölgesi, alt kirpiklerin azlığı ya da yokluğu, böbrek veya karın reflüsü, bükülmüş ayak parmakları, kısalmış yumuşak damak, ufak ve az gelişmiş iç ve dış kulak, dudak damak yarığı riski, gelişmemiş el baş parmağı ya da yokluğu, duyma kaybı, kısa ön kol, dirseklerde hareket güçlüğü gibi belirtiler görülür. Bu hastaların yaklaşık yüzde 60'ının orta kulaktaki kusurlardan kaynaklanan işitme kaybı gibi problemleri olur. Nager sendromu olan hastalar genel olarak normal bir zekaya sahiptir ancak konuşma gelişimi işitme bozukluğundan dolayı gecikebilir. Nager sendromu olan kişiler genelde sağlıklı olsa da böbreği veya kalbi ilgilendiren ciddi iç bozukluğu olabilir. 

Yüzün, ellerin ve kolların gelişimini etkileyen nadir bir durum olan Nager sendromunun şiddeti etkilenen bireyler arasında değişiklik gösterir.

Daha az yaygın olarak, etkilenen bireylerin kalp, böbrek, cinsel organ ve idrarda anormallikleri vardır.

 

 

 

1881 -
1938