Talasemi'nin tedavisi var mı?

Ülkemizde “Akdeniz anemisi” olarak da bilinen talasemi hastalığı, kanda dokular için gerekli olan oksijeni taşıyan hemoglobin molekülüne ait globin zincirlerinin, kuşaktan kuşağa aktarılan genetik bir bozukluk sonucu hasarlı olması nedeniyle ortaya çıkıyor. Hastalığın en ağır şekli olan beta talasemi majorda ise hemoglobin yapısındaki bozukluk sonucu kırmızı kan hücreleri hızla yıkılıyor ve bunun sonucunda hastalığın en önemli sonucu olan kansızlık (anemi) ortaya çıkıyor.

Talasemi major hastalığı ile doğan bebekler, henüz altı aylıkken hastalığın belirtilerini göstermeye başlıyorlar. Hafif sarılık ve ağır kansızlığın yanı sıra kalp yetmezliği bulguları, beslenme bozukluğu, dalak ve karaciğer büyümesi hastalığın ana belirtileri olarak biliniyor. Talasemi major teşhisi konulan hastalar yaşamları boyunca düzenli kan nakline ihtiyaç duyuyorlar. Kan naklinin yetersiz yapılması kemik iliğinin aşırı büyümesine neden olabiliyor ve buna bağlı olarak talasemi hastası çocukların gelişimleri akranlarına kıyasla yavaş ilerliyor. Kan nakli sonucu vücutta biriken demir ise kalpte sorunlar yaratarak ilerleyen yaşlarda ölüm riskini beraberinde getiriyor.