Hemofili nedir? Hemofili hastalığı türleri ve tedavisi, bulaşıcı mıdır?
Genetik bir hastalık olan hemofili erkeklerde görülürken kadınlarda taşıyıcı olarak ortaya çıkar. Vücutta kanamanın durmasını engelleyen bu hastalık doğumsal olarak ortaya çıkar. Hemofili nedir, bulaşıcı mıdır? İşte hemofili hakkındaki tüm bilgiler
Hemofili hastalığı; doğumsal ortaya çıkan bir hastalıktır. Kan pıhtılaşma görevi olan faktör 8’in ve faktör 9’un eksik olması ve kanın pıhtılaşmasını sağlayamaması nedeni ile vücutta kanamaların durmamasına neden olan bir hastalık çeşididir. Annenin taşıdığı bir genin bebeğe geçmesi ile oluşur ve sadece erkek çocuklarda görülmektedir. Kız çocuklar genelde taşıyıcıdır.
Hemofili Türleri Nelerdir?
Hemofili hastalığı mevcut olan kişilerde vücudun her bölgesinde kanamalar olabilmektedir. Bu durum faktör 8 ve 9 a bağlı olarak değişkenlik göstermektedir. 1 ile 2 yaş arasına çarpma ya da düşmeler ile bacaklarla kollarda kanamalar, morarmalar ve eklemlerde şişlikler ortaya çıkmaktadır. Bunun nedeni ise; pıhtılaşmanın olmaması ve eklemlerin içinde kanamanın devam etmesidir. Bu durum sünnet durumlarında ve diş eti kanamalarında da aynı şekilde ortaya çıkarak kanamanın geç durmasına neden teşkil etmektedir. Hemofili hastalığı kanamanın şiddetine göre ömür boyu sürmeye devam etmektedir.
Genler anne ve babanın yarı yarıya kromozomlardan geçmesiyle oluşur. Çocuk bu genleri bu şekilde alır. Fiziksel özelliklerin belirlenmesinde kromozomlar etken olur bunun yanında kan grubu ve kan özellikleri de kromozomlar ile belirlenmektedir. Annenin taşıdığı genlerde var olan bir bozukluk bu durumun çocuğa geçmesine neden olmaktadır.
Hemofili hastalığı bulaşıcı bir hastalık değildir. Sadece o kişinin eşi ve çocuklarına geçirebileceği bir hastalıktır.
Hemofili Hastalığını Önlemek İçin Tedavi Ne Olmalıdır?
Hemofili olan kişiye eksik olan faktörlerin yüklenmesi ile kanamaların önlenmesine ve belli seviyede tutulmasına çalışılmaktadır. Bazı hastalarda buna rağmen faktörel kişileşir ve bu ‘inhibitör hemofili’ olarak adlandırılır. Bu hastaların kanını durdurmak oldukça zor bir tedavidir. Bay-pass ile faktör 7 ve 8 kan durdurumu bu şekilde sağlanır. Son yıllarda genlerdeki faktörün hastalara verilmesi sağlanarak tedavi yöntemleri geliştirilmektedir.
Hemofili Kanamaları Çeşitleri Nelerdir?
Hafif şiddette olan kanamalar: Hafif Kesikler, ağız içi kanamaları ve burun kanamaları,
Orta şiddetli kanamalar: Kas içi kanamalar, eklem içi kanamaları, eziklikler ve morarmalar.
Şiddetli kanamalar: Boyun ve boğaz kanamaları, kafa travmaları, karın içi kanamalar.
Hemofili Tedavisi
Hemofili hastalığında eksik olan faktörlerin tamamlanması ile bir iyileştirme sağlanabilmektedir. İnsanlardan toplanan kanlar ile oluşturulan havuz içerisinden elde edilerek virüslerden arındırılarak paketlenir. Bu virüs taşıma riskine neden olmaktadır (plazma kaynaklı faktörler). Bir vektör kullanımı ile faktör oluşturulur ve insana ait faktör olmaması virüs riskini taşımamasına neden olur (Rekombinat dna teknolojisi ile elde edilen faktörler)
